(Rád používám označení, které sami pacienti vytvoří.)
Neznámý původ, a známé souvislosti
Setkáváme se s nemocemi, o kterých je psáno, že jsou neznámého původu.
Jsou tu ovšem nápadné souvislosti, které takové nemoci předcházejí:
- stresy rozmanitého původu, které dlouhou dobu na jedince působí a současně s přetěžováním ochranného systému vytvoří situaci tzv. napnutého drátu, jak svou situaci pojmenoval jeden pacient. A v této situaci zapůsobí
- spouštěč - virus, infekce, úraz, otrava… a nemoc je na světě. Může zde následovat dlouhý seznam nemocí, které mají tuto předehru v podobě napnutého drátu.
Příkladně sarkoidóza
Například granulomatózní onemocnění sarkoidóza, charakterizované přítomností početných granulomů v různých orgánech s hromaděním imunokompetentních buněk (T-lymfocytů a makrofágů) v místě aktivního zánětu.
Přestože převažují plicní projevy, může proces postihnout prakticky každý orgán a klinické příznaky mohou být někdy velmi pestré.
Nejčastěji se vyskytuje v rané dospělosti a je typická
kožními, očními a plicními projevy (90 %). Klasicky se píše, že vyvolávající příčina je neznámá. Některé nejnovější výzkumy ukazují na souvislost s prodělanou bakteriální infekcí (Trichophyton, Candida, Mycobacterium tuberculosis), také jako reakce po očkování nebo po kontaktu sliznice s řadou různých senzibilizujících chemikálií. Jak bylo v úvodu popsáno, jsou to jen spouštěče.
V postižených tkáních se, zjednodušeně řečeno, hromadí zánětlivé buňky, ze kterých vznikají granulomy. Proces tvorby granulomu je modulován imunoregulačními buňkami T, které reagují na antigen. Granulom je považován za konečné stadium reakce buněčné imunity. Tímto vlastně obranným mechanizmem je infekce lokalizována, je to reakce na vzniklou situaci = následek, a vědci stále nevědí, proč přetrvává antigenní stimulace v granulomu, což ve svých důsledcích vede až k degeneraci postižené tkáně, a tak k systémové nemoci.
Klinický obraz závisí na lokalizaci a rozsahu postižení jednotlivých orgánů.
Akutní sarkoidóza se může projevit horečkou, erythema nodosum (červeně zabarvené fleky na kůži), iritidou (zánět duhovky) a polyartritidou (zanět, který postihuje více kloubů). Pokud nastane tato kombinace, je to pro sarkoidózu velmi typické. Jde o artralgie a artritidy (bolesti kloubu a zánět kloubu) s možným synoviálním výpotkem, které mají zpravidla akutní začátek a trvají několik týdnů. Artritidy mohou migrovat nebo recidivovat, postihují častěji více kloubů. Monoartikulární postižení (jednoho kloubu) je méně časté a může vést k deformitám.
Ovšem mnohem
častější je průběh nenápadný: únava, úbytek na váze, malátnost, slabost, teploty, pocení, pokašlávání, zhoršující se dušnost, zvláště po námaze. Někdy se začne pomýšlet na sarkoidózu až na základě RTG plic.
Diagnózu potvrzuje:
1. odpovídající klinický obraz,
2. histologicky doložené granulomatózní změny na postižených tkáních.
3. Mohou být zjišťovány cirkulující imunokomplexy spolu se známkami zvýšené reaktivity B-buněk. Zvýšení CD4/CD8 indexu v místě postižení. Jiné ukazatele nemoci zahrnují zvýšenou hladinu sérového enzymu konvertujícího angiotenzin, zvýšené vychytávání radioaktivního izotopu 67Ga, abnormální kalciový metabolismus a abnormální fluoresceinovou oční angiografii. Kožní test správně vyrobeným Kveim-Siltzbachovým antigenem může mít diagnostickou cenu.
U pacientů s aktivním onemocněním jsou přítomny buňky T v postižených tkáních ve zvýšených počtech; primárně jde o buňky T CD4. U nemocných s neaktivním onemocněním je v tkáních buněk T naopak méně a primárně jde o lymfocyty T CD8.
Nacházíme polyklonální hypergamaglobulinemii (zvýšené hladiny protilátek na různé antigeny včetně virů a mykobakterií). Buňky T v granulomech uvolňují četné mediátory, které aktivují okolní lymfocyty B k diferenciaci v plasmatické buňky, které tvoří imunoglobuliny.
Terapie v akutní fázi, kdy jde o ztrátu plicních funkcí, o srdeční nedostatečnost, granulomatózní uveitidu (obecný název pro zánětlivé onemocnění duhovky, řasnatého tělíska, cévnatky a sítnice) a postižení centrálního nervstva, je absolutní indikací ke steroidní léčbě. Tato léčba má trvat, pokud je onemocnění akutní.
Jinou cestu léčení medicína zatím nezná.
Délka léčení
a trvání příznaků záleží na mnoha faktorech a jsou u každého jedince jiné. Jak se dokáže jeho imunitní systém s nemocí vyrovnat, jaké je pacient mysli a víry v uzdravení, jaké má sociální podmínky a podporu v rodině. Potravní doplňky se v akutní fázi neuplatní. Ty mohou přijít na řadu až ve fázi rekonvalescence a novém budování imunity.
V každém případě dostává nemocný člověk zřetelný signál, že se něco v jeho životě děje špatně. Pokud se lékařům podaří nemoc zastavit, má druhou šanci změnit svůj život, přehodnotit minulost a vyvarovat se chyb.
MUDr. P. Šácha
