Občas zařadím článek, který nevychází z mé praxe nebo zkušenosti, ale sestavím jej dle teorie, protože někdy pomůže v rámci diferenciální diagnózy pomýšlet na souvislosti.
Goodpasteurův syndrom je onemocnění definované nálezem trojice hlavních projevů:
1. postižení ledvin s nálezem glomerulonefritidy, při níž je výrazný nález bílkoviny a červených krvinek v moči. Nemoc často rychle přechází v nedostatečnost ledvin;
2. postižení plic s vykašláváním krve, dušností a charakteristickým nálezem plicních infiltrátů na rentgenovém snímku;
3. přítomnost cirkulujících protilátek, jež jsou zaměřeny proti glomerulární bazální membráně (anti-GBM protilátky).
Včasné rozpoznání tohoto syndromu je velmi důležité, protože prognóza pro obnovení funkce ledvin závisí na počátečním rozsahu poškození.
Ernest Goodpasteur popsal poprvé toto onemocnění v roce 1919 u osmnáctiletého mladíka, jehož ošetřoval během epidemie chřipky, když stonal horečkou a kašlem glomerulonephritis. Onemocnění přešlo z obvyklých projevů do vykašlávání krve a končilo selháním ledvin. A podobné projevy popsal v roce 1955 l. Parkin u tří případů plicního krvácení a zánětu ledvin a v roce 1958 Stanton a Tang u několika mladých mužů s plicním krvácením a glomerulonefritidou.
Až teprve v roce 1967 potvrdili Lerner, Glassock a Dixon, že protilátky převzaté z nemocné ledviny tvoří zánět ledvin u pokusných zvířat. Objev anti-GBM protilátky přivedl vědce k pochopení podstaty Goodpasteurova syndromu.
Jde tedy o onemocnění autoimunitní, které dnes pozorujeme již u malých dětí, kdy jsou protilátkami napadeny malé cévičky (vaskulitidy) a nález je spojen cytoplazmatickými protilátkami (ANCAs), podobně jako u Wegenerovy granulomatózy a mikroskopické polyangiitidy.
Vědci se domnívají, že zde hraje roli genetika. U pacientů s tímto syndromem byl častěji nalezen HLA-DR2 antigen než v porovnávací studii normální populace.
Kromě této uvedené predispozice jsou popisovány souvislosti s expozicí organických rozpouštědel, dále s kouřením, u dětí s tzv. pasívním kouřením, jestliže kouří rodiče, s infekcí chřipky, s vdechováním kokainu a s expozicí kovových prachů.
V minulosti byl obvykle Goodpasteurův syndrom fatální. Dnes se používá agresivní léčba kortikoidy, využívá se kombinované imunosuprese (prednison s cyklofosfamidem) s plasmaferézou (odfiltrování protilátek z krve). Tímto přístupem se zvýšilo přežití na 5 let. Asi 30% pacientů vyžaduje dlouhodobou dialýzu, pro hrozbu selhání ledvin.
Pro přehled a zjednodušenou představu o nemoci téma zpracoval
MUDr. P. Šácha
